Síndrome de Tourette


Información

¿Cuáles son los criterios para diagnosticar el Síndrome de Tourette?

Trastorno por tics motores y vocales múltiples combinados. Es una forma de trastorno en la que hay o hubo tic motores múltiples y uno o mas tics vocales, aunque no es necesario que hayan tenido lugar simultáneamente.

El trastorno se agrava habitualmente durante la adolescencia y tiende a persistir, en la edad adulta.

Los tics vocales son a menudo múltiples, con vocalizaciones iterativas explosivas, carraspeos y gruñidos y puede aparecer el uso de palabras o frases obscenas.

A veces se da una ecopraxia gestual asociada, la cual puede ser también de naturaleza obscena. (Copropraxia).

Fuente: eCIE10
Edición electrónica de la CIE-10
8ª Edición (2009) versión 1.0-01/05/2010. Incluida en WEB del MSSSI.

¿Es el Síndrome de Tourette una enfermedad rara?

Pese a que el síndrome de Tourette se considera enfermedad de baja prevalencia, e incluso por ello enfermedad rara (o de baja incidencia), la realidad es que en España se desconoce exactamente la prevalencia en la población española pues no hay aún estudios realizados en este campo.

En la práctica, al ser encuadrado el Síndrome de Gilles de la Tourette entre las patologías representadas en FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras), incluso las propias asociaciones de afectados vienen informando, en ocasiones, que la prevalencia de la enfermedad está en torno a 5 pacientes por cada 10.000 habitantes, en cambio, esta cifra es totalmente errónea, pues en la actualidad, los propios especialistas (neurólogos y psiquiatras principalmente) estiman que el Síndrome de Tourette no es una patología tan infrecuente, porque son muchas las personas con tics crónicos aunque muchas de ellas no hayan sido diagnosticadas, sobre todo si no tienen trastornos asociados o éstos no han sido claramente identificados.

Para una aproximación a la incidencia de la enfermedad en España, cabe remitirse a los principales estudios de prevalencia realizados en el extranjero y publicados por los siguientes autores:

  1. Kurlan R, Mc Dermott MP, Deeley C, et al. Neurology 2001; 57:1383-1388.
  2. Peterson B, Pine D, Cohen P, et al. J Amer Acad Child Adolesc Psychiatry 2001;40:685-695.
  3. Hornsey H, Banjerjee S, Zeitlin H, et al. The prevalence of Tourette syndrome in 13-14 year-olds in mainstream schools . J Child psychology Psychiatry 2001;42:1035-1039.
  4. Khalifa N, von Knorring Al, Dev Med Child Neurol 2003;45:315-319.

Grados de Afección

¿Sabes que el Síndrome de Tourette no es igual para todos?

Un estudio llevado a cabo en Estados Unidos titulado “Prevalencia del diagnóstico del Síndrome de Gilles de la Tourette en niños de los Estados Unidos” afirma que el 79% de los niños que reciben el diagnóstico de Síndrome de Tourette, también ha recibido el diagnóstico de al menos una afección adicional psíquica, comportamental o evolutiva, como:

  • Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), 64%
  • Problemas comportamentales o de conducta, 43%
  • Ansiedad, 40%
  • Depresión, 36%
  • Retrasos del desarrollo que afectan la capacidad de aprendizaje, 28%.
  • Más de un tercio de las personas con Síndrome de Tourette también padecen de trastornos obsesivo compulsivos (TOC)
Grados del Síndrome de Tourette

Una de las características del Síndrome de Tourette es su heterogeneidad, existen diferentes niveles de presentación clínica: Tourette puro, Tourette completo y Tourette plus.

En el Síndrome de Tourette puro aparecen sólo tics, que pueden ser motores, como guiñar los ojos, mover la boca, elevar un hombro, etc., o fónicos, tales como el carraspeo, gruñidos, sonidos con la lengua, etcétera, y con cierta frecuencia presentan también signos de hiperactividad.

El Síndrome de Tourette completo presenta mayor complejidad. Además de los tics, se manifiestan la ecolalia (repetición de palabras o sílabas) y/o coprolalia (uso de palabras malsonantes), que conduce a problemas sociales y laborales.

Por último, el Síndrome de Tourette plus, presenta síntomas psíquicos, tales como la irritabilidad, la obsesión, la ansiedad, incluso automutilaciones o verdaderos trastornos de bipolaridad (depresión-exaltación). Las personas que lo padecen pueden ser anímicamente frágiles y estar expuestas a sufrir ludopatías o drogadicción.

Trastornos Asociados

Muchas personas con el síndrome de Tourette experimentan problemas adicionales de neurocomportamiento, incluyendo el déficit de atención, hiperactividad, impulsividad, dificultades relacionadas con la lectura, escritura y aritmética.

Además de síntomas obsesivo-compulsivos (TOC) tales como preocupaciones y comportamientos repetitivos. Por ejemplo, la preocupación por la suciedad se puede asociarse con el lavado repetido de las manos, y la preocupación por la posibilidad de que ocurran cosas negativas puede asociarse con comportamientos ritualistas como contar, repetir, ordenar y acomodar.

Las personas que padecen del síndrome de Tourette también padecen de problemas de depresión, trastornos de ansiedad y otras dificultades para llevar adelante sus vidas, las que pueden estar o no relacionadas directamente con el síndrome de Tourette.

Si se considera la gran cantidad de posibles complicaciones, las personas con el síndrome de Tourette pueden vivir mejor si reciben tratamientos médicos que incluyan una amplia gama de modalidades terapéuticas.

Se ha comprobado que antes de recibir el diagnóstico de Síndrome de Tourette, los niños generalmente recibieron otro diagnóstico, el más común es el TDA/H (Trastorno de Déficit de Atención con Hiperactividad), problemas de conducta o TOC (Trastorno Obsesivo Compulsivo).

Los Tics del Tourette

Una temprana definición de tics fue dada por Meige y Feindel en 1907, quienes definían los tics de la siguiente forma: “Un tic es un acto intencionado coordinado, provocado en primera instancia por alguna causa externa o por una idea, la repetición conduce a que se convierta en habitual y finalmente a su reproducción involuntaria sin causa y sin ningún propósito, al mismo tiempo que resultan exageradas a su forma, su intensidad y frecuencia, así asume el carácter de movimiento convulsivo, inoportuno y excesivo, su ejecución suele ir precedida de un impulso irresistible, su represión se asocia a malestar. El efecto de la distracción o de un esfuerzo volitivo consiste en disminuir su actividad, desaparece durante el sueño. Ocurre en individuos predispuestos, quienes usualmente cuentan con otras indicaciones de inestabilidad mental” (Ollendick, 1993 p. 322).

Un tic es un problema en donde una parte del cuerpo se mueve de forma repetida, rápida, de repente y sin control. Es decir son movimientos o vocalizaciones involuntarias, súbitas, rápidas, recurrentes, arrítmicas, y estereotipadas. Este trastorno se da más en niños que en adultos y más en niños que en niñas, considerándose como criterio la aparición del tic antes de los 18 años (Ollendick, 1993; DSM-IV, 1995).

Los Tics. Sus generalidades

Los tics pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, tales como la cara, las manos o las piernas. Se pueden parar voluntariamente por períodos breves. Los sonidos que se hacen involuntariamente se llaman tics vocales.

El tic más común que se ve en el niño, es el “desorden de tic transitorio”, que puede afectar hasta un 10% de los niños en los primeros años de la escuela. Los maestros y otros le notan el tic y piensan que debe de sufrir de estrés o estar “nervioso.” Estos tics transitorios se van con el tiempo por sí solos. La mayor parte de los tics son leves y apenas se notan. Sin embargo, en algunos casos son muy frecuentes y severos y pueden afectar muchas áreas de la vida del niño.

Los niños que sufren de estos tics, el suprimirlos les causan un esfuerzo muy similar al de suprimir un estornudo. Eventualmente, la tensión al omitir un tics a corto plazo aumenta hasta que el tic escapa. Es decir que estos Tics pueden ser suprimidos voluntariamente, durante minutos o horas, pero la mayoría los experimentan como irresistible. Los tics se empeoran bajo ciertas circunstancias como el estrés, las horas de tensión o presión; y mejoran cuando la persona está relajada, concentrada o absorta sobre una actividad o trabajo absorbente. En la mayoría de los casos los tics disminuyen notablemente mientras el niño se duerme.

Es muy característico que las personas con el estos Tics a menudo buscan un lugar retirado donde dar rienda suelta a sus síntomas después de haberlos estado aguantando durante las horas escolares o de trabajo. El tic puede aflorar en cualquier hora de día, aparentemente, sin relación a cualquier otra cosa que usted este haciendo en ese mismo período. También los tics inesperadamente después de meses o años de frustrado intento por “parar de hacerlos”, sistemáticamente desaparecen y son reemplazados por otros tics.

Algunos tics no se van nunca, es decir que a los tics que duran por más de un año se les llama “tics crónicos”. Estos tics crónicos afectan menos de 1% de los niños y pueden estar relacionados con un tic especial y poco frecuente llamado el “desorden de Tourette”. Estos niños con el desorden de Tourette tienen tics corporales y vocales. Algunos suelen desaparecen después de la adolescencia y otros continúan. Los niños con este desorden de Tourette pueden tener problemas de concentración y con la atención, además pueden actuar con impulsividad, o desarrollar obsesiones y compulsiones.

Clasificación de los Tics

Las categorías de tics del Síndrome de Gilles de la Tourette y algunos ejemplos comunes son:

  • Simples: Son breves movimientos repetitivos que involucran un numero limitado de grupos de músculos, estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten.
  • Motores: Los tics motores simples son aquellos caracterizados por contracciones repetitivas y rápidas de grupos musculares funcionalmente similares, por ejemplo: parpadeo continuo de los ojos, sacudidas de la cabeza, encogimiento de hombros, y muecas o gestos faciales.
  • Vocales: Los tics vocales simples incluyen toser, carraspear, gruñir, ruidos similares a ladridos, inspirar fuertemente aire por la nariz, soplar, olfatear, chasquear con la lengua, entre otras. La expresión de vocabulario o frases fuera de contexto, coprolalia (el empleo de palabras obscenas en público), palilalia y ecolalia.
  • Complejos: Son movimientos coordinados sucesivos involucrando varios grupos musculares. Motores; saltos, tocar a las demás personas o cosas, olfatear, dar giros, ecopraxia, coproparxia y rara vez actos de auto lastimarse, incluido el golpearse o morderse.

Los tics simples son considerados menos severos que los complejos. Algunos otros tics son: Brincos en el ojo; comer uñas; toser; silbar; zumbar; tartamudear; súbitos cambio del tono de la voz, velocidad o volumen. La variedad de tics o síntomas parecidos a los tics que se pueden encontrar en el Síndrome de Guilles de la Tourette es enorme. La complejidad de algunos síntomas a menudo confunden a los miembros de la familia, amigos, maestros, y empresarios, quienes pueden encontrar difícil de creer que las acciones o las palabras emitidas sean involuntarias. Se percibe que el decir malas palabras, a menudo suele ser el aspecto más penoso y dramático del Síndrome de Gilles de la Tourette esto ha recibido el término médico de coprolalia (latín: labios de heces), en cambio, este síntoma se presenta en un 10% de los afectados (un porcentaje mínimo).

Según la clasificación de los Tics que propone el DSM – IV: Bados (1995), en su libro “Los tics y sus trastornos” presenta una tabla con ejemplos de distintas clases de tics y su porcentaje de frecuencia. La clasificación realizada por Shapiro en su estudio contempla otros dos tipos de tics que Bados (1995) también hace mención. Los tics sensoriales que son sensaciones involuntarias recurrentes en las articulaciones, huesos, músculos u otras partes del cuerpo; entre estas sensaciones pueden citarse la pesantez, ligereza, vacío, cosquilleo, frío, calor y extrañeza. Se dan al menos en el 10% de los pacientes con Tourette. Por otra parte, también se señalan los tics cognitivos que son definidos como pensamientos repetitivos con contenido agresivo que no provocan miedo o acciones neutralizadoras. Según datos preliminares, pueden darse en el 66% de pacientes con Síndrome de Tourette.